有30%~50%病例找不到病因,属于特发性儿童急性偏瘫。其他病例可发现原发性疾病,称为症状性(继发性)儿童急性偏瘫。继发性儿童急性偏瘫较为普遍于感染、免疫性疾病、颅内血管畸形、颅脑创伤、心脏病、血液病、代谢性疾病等。这些疾病可导致脑血管闭塞性病变和偏瘫。
(1)感染:各种感染引起的脑血管炎可导致动脉腔狭窄、血栓形成和闭塞,导致局部脑血流减少,脑组织血流灌注不足,导致神经细胞变性和坏死。病毒或细菌可能直接侵入脑血管并引起脑血管炎;免疫性脑血管炎或脑血管周围的脱髓鞘病变也可能发生在感染或接种后。感染的病原体包括:
①急性偏瘫综合征可发生在单纯疱疹、水痘、麻疹、腮腺炎、腺病毒、肠道病毒等感染中。近年来,人类免疫缺陷病毒被发现(HIV)感染还可引起典型的急性偏瘫,并证明有脑梗死或颅内动脉炎。
②细菌:化脓性脑膜炎、肺炎、鼻窦炎、中耳炎、心内膜炎、结核性脑膜炎等脑膜炎双球菌、流感杆菌、肺炎双球菌、球菌、结核杆菌引起,可由脑动脉炎或静脉血栓引起急性偏瘫。
④其他:川崎病引起儿童急性偏瘫的病例也有报道,病因尚不清楚,可能与反转录病毒感染和免疫机制有关。
(3)颅脑创伤:脑挫伤、硬膜下或硬膜外血肿、脑实质性出血及伴发性脑水肿均可引起偏瘫。咽后壁创伤引起的颈动脉损伤不容忽视。咽后壁钝器损伤可导致颈动脉血栓形成或血管撕裂,形成夹层动脉瘤。儿童头颈轻伤或口中筷子伤软腭可导致颈动脉血栓形成。颈动脉夹层动脉瘤的症状是急性偏瘫、头痛、血管噪音和霍纳。颈椎创伤、颈椎过伸或环枢椎半脱位可引起椎动脉夹层动脉瘤,可引起双偏瘫。
(4)心脏病:青紫先天性心脏病可由感染和脱水引起的血液粘度增加而形成脑血栓形成;从右到左分流,栓形成脑血液循环,主要发生在2岁以下儿童。偏瘫也可由并发性脑脓肿引起。心房纤颤等心律失常,可引起脑梗死。罕见的心脏肿瘤也可能发生偏瘫。风湿性心脏病或心内膜炎骄傲生物脱落,可形成栓形成,引起脑栓塞。二尖瓣脱垂的无菌栓形成也可引起脑缺血。医源性栓形成可来自心导管、心脏手术、肠外营养脂肪栓形成等。
(6)结缔组织疾病:当结节性动脉周围炎、全身性红斑狼疮、多发性大动脉炎等疾病侵入脑动脉或其分支时,可发生偏瘫。全身性红斑狼疮约20%上述血管炎,主要是小动脉,引起脑微血栓形成TIA。结节性多动脉炎涉及中小血管,血管造影不易发现。动脉纤维肌层发育不良是一种全身性疾病,脑动脉瘤、血栓形成和栓塞可发生在颈部动脉中。皮肌炎,Wegener儿童脑梗死的可能原因是肉芽肿、少年颞动脉炎、无脉症、白塞病等。
(7)遗传疾病和代谢紊乱:近年来,由于神经影像学技术(CT、MRI)动态脑血流分布和脑代谢检测的发展(SPECT、PET)应用发现,一些遗传疾病和代谢紊乱可并发性脑血管异常、脑血流量变化或局部脑代谢异常。如型胱氨酸尿病、有机酸血症、高氨酸血症、乳酸酸中毒、线粒体病(线粒体脑肌病)-乳酸酸中毒-卒中样发作等)、一些脱髓鞘变性病、血红蛋白病、神经皮肤综合征(神经纤维瘤病Ⅰ急性偏瘫可发生类型、结节性硬化等。此外,水电解质紊乱,特别是严重脱水时颅内静脉窦血栓形成,也可导致偏瘫。K颅内出血不足引起的急性偏瘫病例在中国多次报道。当糖尿病儿童血糖低时,可能会有短暂的轻偏瘫发作,持续数小时自然缓解,或交替轻偏瘫,可能是脑血管痉挛。
(8)发作性疾病:癫痫或偏头痛可发生急性偏瘫。
2.儿童急性偏瘫的病理变化主要是由脑动脉血栓形成、栓塞和血管炎引起的脑血管闭塞性病变。脑血栓形成是最常见的。阻塞部位的病例不同,可发生在大脑或小血管中。在儿童中,大血管和小血管血栓形成的概率大致相同。大血管血栓形成可见于颈动脉的颅外部分,但主要发生在颈动脉的分支,即大脑中动脉或前动脉的近端。少数可见的椎体-基底动脉血栓形成。脑小动脉血栓形成往往是多发性的,发生在脑动脉的深穿支,供血给脑的深层结构(基底节、内囊、丘脑、脑干)。由于小动脉是终动脉,缺乏一致支和侧支循环,神经路径和功能密集,往往会造成永久性功能损伤。
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